脯氨酸介绍：

脯氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。

脯氨酸正常值：

102-336μmol/L。

脯氨酸临床意义：

异常结果：
升高：遗传性高脯氨酸血症。
需要检查人群：
遗传性高脯氨酸血症疑似病例需要确诊的患者。

脯氨酸注意事项：

检查前注意：
（1）患者进素食2-3天
（2）食物中胶原蛋白摄入量影响尿中羟脯氨酸的排泄量。
检查时要求：
告知医生最近2-3天内的进食情况。
不适宜人群：
没有不适宜人群。

脯氨酸检查过程：

取对照品溶液或供试品溶液200μL，加正亮氨酸内标溶液20μL，加入0.1mol/L异硫氰酸苯酯乙腈溶液100μL，1mol/L三乙胺乙腈溶液100μL，混匀，室温下放置1h，加入正己烷400μL，振摇，放置10min，取下层溶液，即得。
精密吸取衍生化后供试品溶液及对照品溶液各1μL，按上述色谱条件测定脯氨酸及内标峰面积，计算脯氨酸面积与内标峰面积比值，采用内标法计算脯氨酸浓度。

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