新生儿溶血症筛查是新生儿筛查中一项重要检查。新生儿溶血病亦称胎儿性成红细胞症,属于同族免疫性溶血性贫血的一种,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。第一胎发病率占40%-50%。
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异常结果:胎儿水肿,严重者表现为胎儿水肿,主要发生在Rh溶血病,在胎儿期有大量红细胞破坏,患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿,胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3-4),严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。
黄疸,溶血病患儿黄疸出现早,一般在生后24h内出现黄疸,并很快发展,血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现胆汁黏稠综合征。部分ABO溶血病黄疸较轻,与生理性黄疸相似。
贫血,溶血病患儿有不同程度的贫血,以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生,患儿在生后3-5周发生明显贫血(Hb<80g/L),称晚期贫血,多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。
肝、脾肿大,严重病例因髓外造血,出现肝、脾肿大。
胆红素脑病,新生儿溶血病可发生胆红素脑病,足月儿胆红素超过18mg/dl,早产儿胆红素超过12-15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下,历时半天到1天,如病情进展,出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等,可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
需要检查的人群:新生儿和父母有贫血症的婴儿。
不合宜人群:无。
检查时要求:动脉血,新生儿很难抽,最好抽股动脉血,仔细摸,注射器垂直进入动脉,血液是鲜红色的,抽完血后,压住动脉,严防渗血。
(1) 血液学检查:红细胞及血红蛋白多数在正常范围,血红蛋白在100g/L 以下者仅占5%左右,网织红细胞常增多,重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞,而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。
(1) 血清学检查:
① 胆红素测定:由于ABO 溶血病的程度差异较大,故血清胆红素增高的程度也不一致,血清总胆红素超过342μmol/L(20mg/dl)以上约占1/4。总之,ABO溶血病的黄疸程度较轻。有人统计86 例AO 溶血病新生儿胆红素值,其平均值为(131.7±83.8)μmol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO 溶血病新生儿66 例,其平均胆红素值为(126.5±71.8)μmol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清胆红素中,以未结合胆红素增高为主。
② 抗体测定:在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体,是诊断ABO 溶血病的主要实验根据。一般进行3 种试验:第一是改良Coombs 试验,这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验,这是用加热的方法,使患儿红细胞上的抗体释放出来,再检查释放液中的抗体。这2 种试验任何一项阳性,均可确诊为ABO 溶血病,而抗体释放试验的阳性率较高。第叁是血浆游离抗体测定,这是检查患儿血清中的抗体,如果仅有游离抗体阳性,仅表示患儿体内有抗体,并不说明已致敏,故只能疑诊为ABO 溶血病。
其他辅助检查:常规做X线、B超检查,必要时做脑CT等检查。
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