2015-11-30

中华儿科杂志.2015,53(11):804-809.

儿童骨髓增生异常综合征（MDS）诊断困难且预后不良，应引起临床的高度关注。研究表明，无论在发病率、病因学还是骨髓形态学、细胞和分子遗传学乃至治疗策略上，儿童与成人MDS均有巨大的差异。与成人相同的是“造血功..显示全部 >>

儿童骨髓增生异常综合征（MDS）诊断困难且预后不良，应引起临床的高度关注。研究表明，无论在发病率、病因学还是骨髓形态学、细胞和分子遗传学乃至治疗策略上，儿童与成人MDS均有巨大的差异。与成人相同的是“造血功能异常”，这也是儿童MDS最基本的特点。2001年世界卫生组织(WHO)专家组明确提出MDS是源于克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)的疾病，将MDS归人“造血系统肿瘤性疾病”的范畴，国际儿童肿瘤组织也于2005年将儿童骨髓增生异常、骨髓增殖性疾病划人肿瘤类疾病。2008年WHO—MDS诊断分型修订版中，已为儿童MDS推荐相对独立的诊断分型标准。 为进一步提高我国儿童MDS的诊治水平，中华医学会儿科学分会血液学组、《中华儿科杂志》编辑委员会在参考1999年版“小儿骨髓增生异常综合征诊疗建议”的基础上，经归纳与总结近年来国际儿童MDS领域的最新研究进展及国内专家经验后，达成共识。