肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
正常情况下，婴儿先天性胆道闭锁症状如下：
胆管关闭的早期症状就是黄疸，最初，黄疸只在巩膜处出现。出生8周内，随时都会有黄疸，但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便，即灰白色，也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌，大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化，则会出现肝大，质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗，进行胆汁引流，排出体外，如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸，越来越重会影响到生命安全的，要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝移植术后十个月，胆管阻塞，胆红素上升先口服药物保守治疗，通过经内镜逆行性胰胆管造影术做一个清晰的胆道造影，详细了解肝内的胆道情况，情况严重时可考虑2次移植。
肝移植的条件就是移植前检查，包括配型检查。ABO血型测定，原则上需采用ABO血型相符者的供肝进行移植，才能移植成功。淋巴细胞毒交叉配合试验，是指受体的血清与供体的淋巴细胞之间的配合试验，是肝移植前必须进行的检查项目，用来避免超急性排斥反应的发生。HLA配型，主要是针对HLA-A，HLA-B位点，DR位点配型试验。
配合饮食上注意，还需要定期做好复查。平常在生活方面也要注意，多喝水，多吃青菜和水果，不要吃生冷辛辣的食物，低脂低钠饮食，多做一些户外活动，增强体质，也不能过于劳累，还需要规律睡眠。