正常情况下,婴儿先天性胆道闭锁症状如下:
胆管关闭的早期症状就是黄疸,最初,黄疸只在巩膜处出现。出生8周内,随时都会有黄疸,但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便,即灰白色,也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌,大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化,则会出现肝大,质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗,进行胆汁引流,排出体外,如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸,越来越重会影响到生命安全的,要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
初生时多数未发现异常,常在出生3-4周时家长才发现婴儿皮肤偏黄,并日见加深,极期呈黄绿色或灰绿色,同时巩膜发黄,泪液变黄,皮肤搔痒而烦躁,大便变淡,渐趋白色,如油灰样,尿色如红茶样,体检腹部膨隆,肝脏肿大、变硬,脾大,腹部静脉显露等。
先天性胆道闭锁必须进行手术治疗,而且手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生以后2个月进行,因为没有发生不可逆性的肝损伤;如果手术时间过晚,已经发生胆汁性肝硬化,预后极差。手术方式可以选择为胆囊或者肝外胆管与空肠行吻合术;有一部分还可以行肝移植术。术前要做充分的准备,术后应该密切观生命体征,防止水、电解质平衡紊乱,加强营养支持,使用抗生素进行防治感染。
女儿患有先天性腮瘘通常应及时进行治疗。
先天性腮瘘是由于胎儿在发育过程中咽喉部导管没有闭合。由于伤口裸露在外面,容易发炎、化脓,长期以往很可能导致恶变,只有手术才能解决问题。如果是腮瘘,需要做碘油造影,或者用造影剂注射造影剂,做X线或CT检查,看看鳃裂囊肿有没有内瘘。一般情况下,鳃裂囊肿是有瘘管的,有外瘘的,也有内瘘的。在做手术之前,必须先确定有没有外瘘或者内瘘。术中应沿囊肿包膜切除囊肿,同时切除瘘管,封闭瘘口。