由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。也可以正常使用这样的奶粉,根据孩子的情况适量使用就可以,开始的时候少量多次进行,避免出现消化不好的问题,慢慢就可以适应的,以后需要注意观察孩子的发育情况,以后也可以给孩子做好针对性的补钙调理,同时以后可以多喝水。
苯丙酮尿症和高苯丙氨酸血症属于同一种病因,苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢蝶呤缺乏,导致苯丙氨酸不能转化酪氨酸,导致血中和尿中苯丙氨酸浓度增加。在日常护理方面,注意吃清淡的食物,多与自己的孩子进行交流,让他保持一个愉悦的心情。
首先采用氧疗的方法,若通过鼻导管或者面罩吸氧、加大氧流量的情况下仍然不能改善供氧,可采用无创机械通气,若无创机械通气仍然改善不了的情况下,可采用气管插管或者气管切开等有创机械通气的方法。
蛋白质含量低通过饮食或者药物改善。饮食要注意增加优质的蛋白质,优质的蛋白质来自于海参、牛奶、鸡蛋、大豆等食物,也可以补充淡水鱼,比如熬鲤鱼汤、鲫鱼汤,连汤带肉一起吃掉。可以考虑药物治疗,因为蛋白质尤其是白蛋白,主要是在肝脏合成的,所以主要的是改善肝脏的功能。
身体水份含量需要每日饮水量至少要在3500一4500ml以上。体有55%一60%的体重是由水分构成的,如果水分含量低会引发低血容量休克或其他脱水性疾病,会内环境和内分泌平衡紊乱。如果体内水分含量过低,需要立即补液治疗。
饮食上调整,多吃些富含蛋白质和脂肪的食物,如猪蹄和瘦肉都对奶质和下奶有帮助,奶水少的另一个原因是喂养不科学,要多给宝宝吃并且每次将未喂完的奶水排空,这对奶水的充盈都是有帮助的。