阵发性睡眠性血红蛋白尿

会员1141394 30-40 已回复
你好,阵发性睡眠性血红蛋白尿?今天我听到我旁边的一个同事,说他家的一个亲戚,好像是他的表哥,得了一个很奇怪的病,好像叫什么阵发性睡眠性血红蛋白尿的,名字好长的,我不知道这是什么病,所以很想了解下,请问医生什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿啊?

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魏龙峰 医师 威县方营乡卫生院 儿科 一级甲等
擅长:消化不良、婴儿腹泻、婴儿湿疹等
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指导意见:出现的蛋白尿一定要重视,需要明确下原因,最常见的是各种肾炎以及免疫性病变,以及生理性蛋白尿等。注意不要忽视,积极的就诊肾内科,进行相关的检查,进行合理治疗,
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郭明 主治医师 上海 皮肤科
擅长:白癜风 湿疹
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您好,阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。本病中位存活期约10年,取决于:①对补体敏感的细胞数量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和频度。脑血管意外、肾衰竭,转变成急性白血病或再生障碍性贫血可引起死亡。少数患者可转化为骨髓纤维化症,或疾病随着时间而减轻,达到不同程度的缓解。
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中医对于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有明显的治疗效果的,中医只是起到一定的体内内环境的调节作用。对于阵发性睡眠性血红旦白尿的治疗还是选择西医治疗,常规治疗主要是控制溶血发作。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。

周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院 已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

问题分析:到目前为止,阵发性血红蛋白尿还是一种原因不明的疾病。
指导建议:但是,这种疾病对人体并没有特殊的危害。因此,针对这种情况,您只需观察就可以了。

刘小民 主治医师 内科 中北大学医院 已帮助用户:89764
擅长:代谢类疾病

指导意见:你好,这个看是否炎症感染造成的,在就是肾病等,需要及时进行检查

陈耀恒 医师 儿科 河北省邢台威县贺营乡卫生院 已帮助用户:211135
擅长:小儿哮喘、儿童血液、免疫性疾病

病情分析:一般多见于肾功能的异常,建议在日常生活中饮食起居高度注意,避免因为各种不必要的原因加重病情,同时更加重要的是:要积极的重视,正规得治疗,切莫轻视,以免病情恶化。祝您健康!

倪仲举 内科 山东齐鲁医院 已帮助用户:66481
擅长:内科、尤其擅长上呼吸道感染等疾病

问题分析:你好,贫血的情况,有的有头晕无力,气短,心悸面色无华的症状。建议补充铁剂乳酸亚铁,补血口服液,
意见建议:也可以吃保健品类的中药制剂复方阿胶浆,这个在补血上都是很好的。平时饮食上注意多吃点含铁的食物,比如大枣,动物肝,还有炒菜的时候用铁锅的话也会有比较好的补铁效果。

燕路兵 内科 广宗葫芦医院 已帮助用户:113064
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病