肾上腺皮质功能不全由感染的自身免疫性肾上腺严炎症所致,或者是由于其他原因导致双侧肾上腺受损,无法分泌正常激素而诱发的一种病症。
在临床上较为常见的为原发性和继发性两种类型,前者多发生于儿童与青少年时期,后者多见于老年女性,且随着年龄增长其发病率逐渐升高,严重时可导致死亡。肾上腺皮质功能减退时可表现为低血钠,皮质醇减少,促肾上腺皮质激素显着升高,本病患者以全身皮肤色素变深,外露最为显着、摩擦和乳晕、疤痕处尤为突出,多具有神经系统,胃肠道、心血管和代谢障碍,本病治疗以糖皮质激素替代为主。如糖皮质激素不足时,需补充生理剂量的糖皮质激素;如患者出现应激,可能发生肾上腺危象。
肾上腺皮质功能不全也就是肾上腺皮质功能减退,它的病因可以分为原发性和继发性,一个逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。
先天性肾上腺皮质增生症是由肾上腺糖皮质激素分泌紊乱引起的一种遗传综合征。
肾上腺的盐皮质激素和雄性荷尔蒙的合成紊乱是因为其负面的反应会削弱,从而影响到类固醇的合成。21羟化酶缺乏、11β羟化酶缺乏、17-羟化酶缺乏等都是导致这种病症的重要原因。宝宝一出生就要进行糖皮质激素的检测,如果不能及早的检测和诊断,甚至会导致心脏、肾脏疾病。先天性肾上腺皮质增生症有多种不同的表现,其中最典型的就是失盐。还有嗜睡、恶心、呕吐、食欲减退、毛发变粗、声音变粗等。同时增加了低钠血症、高钾血症、循环衰竭和缺钾的危险,肾上腺皮质增生,导致男性化,或导致女性生殖器官出现异常,可用激素来调节。如果有需要,则可通过外科切除。
先天性肾上腺皮质增生症。如果有病,就必须进行一系列的体检。早期的肾上腺皮质增生症可以通过少量的糖皮质激素来进行治疗。另外,还可以用生理盐水来补充体内的水分和电解质。对于病情较重的孩子,可以采用外科治疗。在早期诊断后,要及时应用糖皮质激素,予以补充身体所缺乏的糖皮质激素,抑制脑垂体的过度代偿使肾上腺增生,并且减轻临床症状。
先天性肾上腺皮质增生症,一般在确诊初期可以使用少量的糖皮质激素,但是需要根据患者的病情和恢复情况来确定治疗方案,同时还要及时补充体内所需的盐分。先天性肾上腺皮质增生症可以通过药物或者激素来治疗。治疗的目的是纠正肾上腺皮质激素缺乏、维持正常生理代谢、抑制男性化的作用。
治疗期间要及时纠正电解质,避免出现紊乱,严重低钠血症需要静脉滴注。长期治疗需要口服激素。
会出现女性男性化和男性性早熟的症状,是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性病变,不同程度的肾上腺皮质功能减退症状和性分化发育异常。