是一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状。
肺隔离症为先天性疾病（非遗传性疾病），在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。分为叶内形和叶外形。
肺隔离症是很严重的。肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
肺隔离症是目前相对较为常见的一种先天性发育畸形，目前此病占肺部疾病的0.15%-6.4%，是一种无呼吸、无功能囊性的包块。隔离肺可以有自己的支气管，能够发生在肺叶内，也能发生在肺叶外。一般血供主要来自胸主动脉、腹主动脉和肋间动脉分支肺，隔离症的男女好发比例是3:1，可见男性发病相对还是比较多的。肺隔离症的症状主要发生在叶内的呼吸症状，发生在叶外的无症状，非常少的有心血管症状。
叶内型肺隔离症常并发肺炎，引起反复的感染。常合并其他畸形，比如横膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿，漏斗胸脊柱畸形，肺不发育等。治疗方式分为，叶外型肺隔离症患者需要手术切除病变的肺，并安全结扎动静脉，治疗可能合并的其他畸形。当患者没有任何症状时，可暂不行手术治疗。反复出现呼吸道感染者应考虑手术治疗，由于合并感染导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯的局部切除，需要行肺叶切除。
肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染。这个疾病明确以后应该尽快的手术治疗，不然会出现反复的感染。也可以保守治疗。
