首先对于代偿期的胆汁性肝硬化，还是选用药物的治疗方式，常用的药物有熊去氧胆酸D-青霉胺以及各种免疫抑制剂，说环孢素A，硫唑嘌呤等。而对于引起明显瘙痒的，还可以应用抗组胺的药物。此外，针对并发症的治疗基本上和普通的肝硬化是一致的。晚期胆汁性肝硬化的，还应当考虑行肝移植术。
早起症状有：慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩，肝脏对人体血液中性激素的平衡起着重要的作用。由于肝硬化的早期症状时雌激素增加，雄激素减少，男性可见乳房增大、胀痛，睾丸萎缩。对女性来说，肝硬化时性激素紊乱，肝硬化的早期症状也会引起月经紊乱、乳房缩小等。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
早期发现病人给予积极治疗。注意饮食，合理营养，节制饮酒，加强劳动保健，对于有以上病因有肝硬化者应及时进行全面体检及有关检查，争取在代偿期得到合理积极治疗，防止向失代偿期发展。定期体格检查，同时避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症。