有很多不同的症状，骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注射。夜盲症连服药物4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期病人为肝移植对象。饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
肝硬化病人的饮食是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素，限制高脂肪，应少量多餐，低盐或忌盐，忌辛辣刺激和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。少用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。
中医认为，对于胆汁性肝硬化的治疗，根据胆汁性肝硬化湿热内蕴、正气虚损、瘀血内结的病机特点，可以清热利湿、扶正化瘀，一定要根据自己的实际情况选择适合自己的治疗方法进行治疗。
平时可以多吃含微量元素和矿物质的食物，多吃碳水化合物，不应该吃硬的、辛辣的和多刺的食物来避免流血。饮食应该注重易消化、无刺激性的软性食物。饮食应该营养丰富，含有多种维生素。
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
这是一种肝内胆汁淤积性引起的疾病，积极配合医生的治疗，日常生活以养肝护肝为主，可服用一些药物来修复受损肝细胞，辅助改善肝硬化，调节肝脏免疫力。加上饮食调理，饮食要清淡，不要喝酒，不要吃硬的食物，适当的休息，多吃蔬菜水果。
