胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒。应吃软食，并细嚼慢咽，禁忌食坚硬、油炸、带壳及刺激性食物。多吃化解毒机能及利胆的蔬菜的如花椰菜、甘蓝菜、白菜、豌豆，因为它们纤维质含量最丰富，可以排出体内毒素。少吃油炸、油腻、加工及发霉类食物。
早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
得了胆汁性肝硬化要保证充足的睡眠，减少机体体力消耗，减少活动后糖原分解、蛋白质分解及乳糖产生，减轻肝脏的负担；适当进行散步等运动锻炼，以不感到疲劳为度；定期复查，如有乏力持续加重、排黑便等情况应立即就诊；饮食宜清淡、细软、易消化、低脂；忌酒，避免进食粗糙、坚硬的食物，建议食用蒸、煮、炖等烹饪方法，不吃油炸食物；少食多餐，忌食葱、蒜、辣椒等辛辣、刺激性食物。
原发性胆汁性肝硬化预防方法一，忌用各种酒类和含酒精的饮料。二、忌用辣椒、芥末、胡椒、咖喱粉等辛辣刺激性食物和调味品。三、忌用肥肉以及油煎、油炸、滑溜等高脂肪食物以及盐腌品。四、少用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，五、保持运动的习惯及良好的心态。
一定要了解如果胆道系统出现问题，不管是因为发生结石还是先天的，只要是闭塞长达半年以上，弄来就非常的容易引起肝硬化，也就是所说的继发性胆汁性肝硬化，所以如果胆道系统出现任何的问题，应该要及时的进行治疗，引发肝病的情况是完全可以避免的。
临床上胆汁性肝硬化的出现主要是由于胆道受到阻塞现象，从而导致胆汁淤积等现象出现，从而导致此病，而对于此病的治疗来讲，临床上首选是药物治疗，但治疗此病的药物比较多，在用药治疗时，一定要在医生的指导下进行。