胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒。应吃软食，并细嚼慢咽，禁忌食坚硬、油炸、带壳及刺激性食物。多吃化解毒机能及利胆的蔬菜的如花椰菜、甘蓝菜、白菜、豌豆，因为它们纤维质含量最丰富，可以排出体内毒素。少吃油炸、油腻、加工及发霉类食物。
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液增多，常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。
原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
得了胆汁性肝硬化要保证充足的睡眠，减少机体体力消耗，减少活动后糖原分解、蛋白质分解及乳糖产生，减轻肝脏的负担；适当进行散步等运动锻炼，以不感到疲劳为度；定期复查，如有乏力持续加重、排黑便等情况应立即就诊；饮食宜清淡、细软、易消化、低脂；忌酒，避免进食粗糙、坚硬的食物，建议食用蒸、煮、炖等烹饪方法，不吃油炸食物；少食多餐，忌食葱、蒜、辣椒等辛辣、刺激性食物。
胆汁性肝硬化主要是由于胆道堵塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，对病人的健康危害极大，可以分为原发性和继发性。需要根据病人的具体病情，采取相应的治疗方法。建议及时到肝胆外科就诊，平时清淡饮食，不要吃油腻辛辣刺激以及不消化的食物。
