原发性胆汁性肝硬化应做的检查：血常规初期多正常，以后可有不同程度的贫血。尿常规一般正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。粪常规消化道出血时出现肉眼可见的黑便，门脉高压性胃病引起的慢性出血，粪隐血试验阳性。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查、腹水检查。门静脉压力测定。
限制水钠的摄入，限制盐的摄入，每天限制在1到2克，水要限制在1000毫升。还需要增加水钠的排泄，可以服用些导泻的药物，平时的饮食要清淡点，不要食用辛辣的食物，还有要注意休息，多喝点热水，还要多注意一下卫生环境。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
每天膳食中有六十g高效蛋白可满足需要，可交替食用鱼、瘦肉、蛋类、乳类、豆制品。当有肝损倾向时，每天不宜超过二十g。肝硬化时，脂类代谢受到影响，同时脂类的代谢又可引起肝脏损伤，因此肝功能明显受损时，严格低脂肪饮食，减轻肝脏负担，加强补充蛋白和糖类，防止脂肪肝发生。
胆汁性肝硬化是可以治疗的，对肝硬化正确的治疗，能促进病人的康复减轻病人的痛苦。脾大是肝硬化引起的病人身体承受能力差不能承受手术，现在脾功能饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。