用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
肝硬化的治疗只是缓解症状，是一个长期的治疗过程。原发性胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤，可以长期口服药物，必要时应用免疫抑制剂及激素治疗。肝硬化要注意休息，合理饮食，防止各种并发症的发生。
可使用免疫抑制药，改善胆管的排泄。可用抗组胺药物，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。注意休息，保持好心情，多吃些蔬菜水果。
需要治疗，胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。在成人急性胆汁淤积发生时，一般是没有钙表现的。胆汁性肝硬化的治疗，补充维生素：对于患上胆汁肝硬化，应当给予其维生素K的补充。
那就去做一些检查，确定病情的时候开一些药物，胆汁性肝硬化主要就是药物治疗，常用的药物有能够使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶，转氨酶胆固醇，能够明显下降。某些病人肝组织病变能够得到改善，能够抑制炎症反应。