早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
早起症状有：慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩，肝脏对人体血液中性激素的平衡起着重要的作用。由于肝硬化的早期症状时雌激素增加，雄激素减少，男性可见乳房增大、胀痛，睾丸萎缩。对女性来说，肝硬化时性激素紊乱，肝硬化的早期症状也会引起月经紊乱、乳房缩小等。
胆汁性肝硬化后期症状会出现右上腹部疼痛，骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛；皮肤和眼睛发黄；皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)，骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折；胆固醇升高；腹泻，大便可能含脂肪较多。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。