用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
可使用免疫抑制药，改善胆管的排泄。可用抗组胺药物，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。注意休息，保持好心情，多吃些蔬菜水果。
胆汁性肝硬化应吃些注重易消化、无刺激性的软性食物。饮食应该营养丰富，含有多种维生素，但是当肝功能明显下降或有肝昏迷迹象时，蛋白质的摄入应该受到严格限制。若是出现水肿现象，钠盐的摄入应该受到限制。
瘙痒可用抗组胺药物，消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。建议到当地的医科大学附属医院的肝病科进行检查治疗。可以用中西医结合治疗。