血胆红素增高、血清碱性磷酸酶测定、血脂测定、肝功能检查、免疫学检查、胆道造影、肝穿刺活检等。依据临床表现结合肝功能检查、肝穿刺活检等进行诊断。诊断依据，中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃。感染：肝硬化易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
胆汁性肝硬化指胆管系统病变引起的肝硬化，从微细胆管到肝外总胆管均有可能。微细胆管引起的一般指由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。
胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁，胆总管的囊肿等=也会引起这种疾病，也有可能和自身免疫反应有关，严重的情况下引起肝功能衰竭。
胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。早期的病人可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。具体治疗方法，需要对症治疗。
肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重并发症。肝硬化如果不进一步控制，会导致，肝腹化腹水，肝癌等危险。