早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
胆汁性肝硬化是可以治疗的，对肝硬化正确的治疗，能促进病人的康复减轻病人的痛苦。脾大是肝硬化引起的病人身体承受能力差不能承受手术，现在脾功能饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜。
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。
胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，它可以表现出肝脏的增大、墨绿色，随着疾病的进展，可以出现结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主，只能积极地控制症状。目前常用药物为主，它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，同时具有免疫调节作用。