胆汁性肝硬化是会癌变的，而且癌变的几率特别的高，随着胆汁性肝硬化的加重就会造成癌症的情况，所以一旦发现胆汁性肝硬化需要及时的治疗。胆汁性肝硬化可以采用细胞靶向修复疗法，也可以采用支持治疗，还有就是平时生活中一定要养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，禁忌辛辣刺激油腻性的食物。
防止胆汁性肝硬化要绝对禁酒，少喝各种饮料，可以喝热茶。每天饮食以低盐，低脂肪，少糖，高蛋白为好，不吃辛辣油腻油炸的食物，切勿暴饮暴食，不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好心态。
首先对于代偿期的胆汁性肝硬化，还是选用药物的治疗方式，常用的药物有熊去氧胆酸D-青霉胺以及各种免疫抑制剂，说环孢素A，硫唑嘌呤等。而对于引起明显瘙痒的，还可以应用抗组胺的药物。此外，针对并发症的治疗基本上和普通的肝硬化是一致的。晚期胆汁性肝硬化的，还应当考虑行肝移植术。
病情会变严重，原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病之一。西医治疗。主要是改善肝功能，而不是治疗疾病，因为没有治疗肝硬化的特定西药。治疗时，将与中药、饮食疗法、心脏疗法和身体疗法相结合，以提高治疗效果。
胆汁性肝硬化会癌变的，随着病情的加重可能会导致癌变。胆汁性肝硬化可采用一些细胞靶向修复法治肝硬化。需要在人的身体中抽取出血液。然后再经过高科技的分离手段，提取一些有用的免疫细胞，达到一个好的效果。
瘙痒可用抗组胺药物，消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.