胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化是可以治疗的，对肝硬化正确的治疗，能促进病人的康复减轻病人的痛苦。脾大是肝硬化引起的病人身体承受能力差不能承受手术，现在脾功能饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。药物有能去氧胆酸，需要长期治疗，价格也比较昂贵。如果效果不明显，治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。宜吃含微量元素和矿物质的食物，如大枣、香菇、芝麻等。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。