分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
胆汁性肝硬化分为。继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，还可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
胆汁淤积性肝硬化是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去治疗，清除肝胆部位的结石，这样就可以逐渐好转了。
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，引发炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
原发性胆汁性肝硬化是很难的疾病，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，属于自身免疫性疾病，临床常出现了全身乏力、皮肤瘙痒、眼睛干燥、腹水等症状，病情呈进行性，导致肝硬化肝功能衰竭本病是无特效药物治疗的，治疗的方法是采用肝移。
胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁，胆总管的囊肿等=也会引起这种疾病，也有可能和自身免疫反应有关，严重的情况下引起肝功能衰竭。
