用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
瘙痒可用抗组胺药物，消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.
胆汁淤积性肝硬化具体生存多久不好说，需要根据肝硬化的程度以及病程进展的程度而定。配合当地医生规范的进行治疗，延缓肝硬化的进程。积极的保肝护肝治疗，平时要避免饮酒，少吃油腻性的食物。积极的锻炼身体，对于延长寿命有帮助。
对于早期的原发性胆汁性肝硬化，如果能够给予及时的口服可以获得长期的生存期，比如10年，20年，甚至更长。如果出现了严重的并发症，比如肝性脑病，消化道出血，肝肾综合征等，有可能在急性发病期出现死亡。对于晚期肝硬化，如果没有肝移植术，生存期也比较短，如果能够进行肝移植，有可能获得3-5年或者更长的生存期。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。药物有能去氧胆酸，需要长期治疗，价格也比较昂贵。如果效果不明显，治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。宜吃含微量元素和矿物质的食物，如大枣、香菇、芝麻等。