造成胆汁性肝硬化的原因是胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。
造成胆汁性肝硬化原因是病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染，约占60%～80%，通常经过慢性肝炎阶段演变而来，急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和肝纤维化可以直接演变为肝硬化，乙型和丙型或丁型肝炎病毒的重叠感染可加速发展至肝硬化。甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化。
胆汁性肝硬化，是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去医院治疗，清除肝胆部位的结石。在治疗期间一定要听从医生的指导和建议，不要自己盲目用药、停药，以免影响到治疗效果。平时多注意休息，饮食要注意清淡，不要吃油腻、辛辣刺激的食物，不要抽烟喝酒，以免加重肝脏负担，致使病情恶化。
一般是炎症诱发形成的，硬化晚期常常容易诱发局部炎症纤维化的表现造成目前状况是比较多见的状况的，一般的原发性硬化形成的原因是多样的表现，常常中毒容易诱发本疾病的发生和长期存在。
肝汁肝硬化的早期大多无任何特殊反应，只有部分可出现全身不适和慢性消化不良，如全身乏力、容易疲倦、体力减退、腹胀、便秘、腹泻、肝区隐痛，劳累后明显等。少数病人可见蜘蛛痣，脾脏可正常或轻度肿大，这些常易与原有慢性肝病相混淆的重视。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。