早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
做血脂检测、血液生化检测、尿常规检查、肝功能检查、B超检查、CT等。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。建议应该积极的配合大夫进行治疗，并且在饮食上要注意高蛋白，低脂肪高维生素的和容易消化性的食物为主。
血胆红素增高、血清碱性磷酸酶测定、血脂测定、肝功能检查、免疫学检查、胆道造影、肝穿刺活检等。依据临床表现结合肝功能检查、肝穿刺活检等进行诊断。诊断依据，中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
先要戒除烟酒，不要吃辛辣油腻的食物，要多锻炼身体，多做有氧运动，快步走慢跑，减轻体重，定期的进行肝胆的彩超肝功能的测定。引起肝硬化的原因是非常多的，像长时间的喝酒造成的酒精肝，过胖引起的严重脂肪肝，或者是乙型肝炎感染，都有可能引起肝硬化的产生。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种因素尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏没有力气，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。需要进行规范的治疗，定期的复查。
吃易消化的蛋白质食品肝硬化在挑选食物应该建立正确观念，可以少油脂，但是醣类的淀粉摄取不可缺少，但也不能过多。多吃一些容易消化的蛋白质食品，如深海鱼类、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不错的选择。