用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。
可使用免疫抑制药，改善胆管的排泄。可用抗组胺药物，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。注意休息，保持好心情，多吃些蔬菜水果。
对肝硬化的治疗，能促进康复减轻痛苦。及时发现病症，并到专业的医院进行确诊，根据医生的诊断进行合适有效的治疗。日常生活中，也要注意饮食习惯和生活习惯。饮食上不要饮酒、不要抽烟，也不要吃辛辣刺激且油腻的食物。
中医对症下药治疗，选用药物治疗。胆汁性肝硬化病人早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，患病人可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。药物有能去氧胆酸，需要长期治疗，价格也比较昂贵。如果效果不明显，治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。宜吃含微量元素和矿物质的食物，如大枣、香菇、芝麻等。