胆汁性肝硬化如果不治疗，容易造成上消化道大出血、糜烂性胃炎、十二指肠溃疡、气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎、革兰氏阴性杆菌败血症、原发性肝癌、肝肾综合征、昏迷、严重的甚至会死亡。
症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
胆汁性肝硬化一般可以分为两种，分别是原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。有胆汁性肝硬化在早期的时候症状并不会特别的明显，少数的仅仅会感觉有轻度疲倦的情况出现。随着病情的不断发展，会出现肝脾肿大的症状，在夜间瘙痒的感觉也会出现。
食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；脸消瘦、面黝黑，三分之一以上患慢性肝炎或肝硬化其面部、眼眶周围皮肤较病前晦暗黝黑，这是由于肝功能减退，导致黑色素生成增多所致；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩小等症状。
胆汁性肝硬化恢复期主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着，其面部、眼眶周围皮肤较病前晦暗黝黑，这是由于肝功能减退，导致黑色素生成增多所致。可见蜘蛛痣，肝脏轻度到中度肿大。
多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。