阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗
两年前初次发病,确诊为PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿),之后一直采用激素治疗(美卓乐)效果不佳,最近急性发作,住院激素静脉注射,出院后一直大量口服激素(每天12粒地塞米松),溶血控制的不是很稳定,不敢减激素,不知道该咋办,现血红蛋白7.0 ,请求帮助。
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石喜玲 江西省妇幼保健院 妇产科 三级甲等
擅长:妇产,麻醉,消化内科,心脑血管
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病情分析: 尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。   (一)支持疗法   1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血。   2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数。   3.铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。   (二)控制急性溶血   1.右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500~1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。   2.口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。   3.糖皮质激素泼尼松20~30mg/d,缓解后减量并维持2~3个月。   (三)血管栓塞的防治   口服华法林,注意过量使用有出血的危险
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中医对于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有明显的治疗效果的,中医只是起到一定的体内内环境的调节作用。对于阵发性睡眠性血红旦白尿的治疗还是选择西医治疗,常规治疗主要是控制溶血发作。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。

周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院 已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

指导意见:你好就你目前描述的情况来说,如果是急性胰腺炎建议最好到正规公立三甲医院住院治疗,因为急性胰腺炎,是有一定危险的,至于阵发性睡眠性血红蛋白尿,属于一种原因不明的血液系统疾病。

樊省安 医师 中医科 蓝田县中医院 已帮助用户:28905
擅长:中风,胸痹,眩晕

问题分析:到目前为止,阵发性血红蛋白尿还是一种原因不明的疾病。
指导建议:但是,这种疾病对人体并没有特殊的危害。因此,针对这种情况,您只需观察就可以了。

刘小民 主治医师 内科 中北大学医院 已帮助用户:89764
擅长:代谢类疾病

病情分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。
意见建议:尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。   (一)支持疗法   1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血。   2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数。   3.铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。

武光玲 医生会员 内科 山东济南市电力医院 已帮助用户:7444
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病

指导意见:你好,这个看是否炎症感染造成的,在就是肾病等,需要及时进行检查

陈耀恒 医师 儿科 河北省邢台威县贺营乡卫生院 已帮助用户:211135
擅长:小儿哮喘、儿童血液、免疫性疾病