苯丙酮尿症吃什么?

会员132987737 2岁 已回复
我家的宝宝是在出生后20天检查出来的苯丙酮尿症,刚开始的时候宝宝的尿味很不正常,现在一直是在吃特制的米、面,前段时间炒菜放了点肉,宝宝闻见了居然要去吃,但是我不敢给他吃啊,哎,看着自己的孩子好可怜。 想得到怎样的帮助:苯丙酮尿症吃什么?
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
王俐 主任医师 乐山市人民医院儿科 三级甲等
擅长:新生儿专业、小儿急救专业、儿童康复治疗、小儿性早熟...
指导意见:苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,导致病儿尿中排出大量苯丙氨酸等代谢物。以神经系统症状为主,如果头围小,智能发育落后,行为异常等。治疗可以口服四氢生物蝶呤、左旋多巴。尊医嘱剂量治疗
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苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高,所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉,需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律,多吃低蛋白的食物,饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物,比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏,瘦肉等,还要控制糖量的摄入,母乳也少吃,一天不能超过250克的量,建议给宝宝选用食疗方法治疗,因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外,也要注意饮食的搭配,平时给孩子多喝点牛奶,多吃点素菜水果。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。

病情分析:苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品
意见建议:苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。

马国妹医师妇产科河北邢台桥东妇幼保健站已帮助用户:174720
擅长:妇产科,尤其擅长擅长于妇科炎症、月经不调、不孕不育等疾病

病情分析: 这个应该是需要去买一些专门适合这类人吃的食物,主要是精制过的,不用那种特殊的酶就可以消化的

张红内科四川省中医院已帮助用户:33778
擅长:肺系疾病、糖尿病

病情分析: 你好,苯丙酮尿症饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下;4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少
意见建议:祝你健康!

殷冬生主治医师内科无锡市精神卫生中心已帮助用户:41674
擅长:内科,脑血管常见病

病情分析: 不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物,凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高,所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃,经过一段时间后,根据化验苯丙氨酸的结果进行调整,一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。

蔡娇妇产科济南市第四人民医院已帮助用户:3291
擅长:高血压,妇科病