问题分析:系统性红斑狼疮伴肾功能衰竭诊断明确,化验结果如血常规、肝肾功能,电解质水平未述。疑似Rh阴性血型。拟明确进一步诊疗方案。
指导建议:1)系统性红斑狼疮伴肾功能衰竭,建议继续在肾内科就诊。2)疑似肾功能衰竭较重,因Rh血型配型困难而无法透析,合并重度贫血。建议有条件首先考虑肾移植。3)Rh阴性,仅占我国人口的不足1%,尤其是AB型Rh阴性的人,可能性仅约千分之三左右,获得困难。4)建议考虑促红细胞生成素、集落因子注射治疗,但价格也较高;口服药物作用均不佳。
问题分析:从您的描述来看,您母亲这种情况应该是狼疮肾导致的尿毒症。针对尿毒症,最重要的治疗是透析。如果有条件,最佳治疗方法是做肾移植。
指导建议:如果可以规律性地做血液透析,患者可以长时间存活。
病情分析: 一、遗传:发病有家族倾向。
二、感染:未能证实。
三、激素:大部分SLE患者为育龄妇女,男女之比至少为1∶7-9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。
四、环境:日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重,日光过敏见于20-40%患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。
五、药物:服用某些药物如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪可引起药物性狼疮,其症状与自发SLE相似,停药后症状和自身抗体消失。
红色斑,绿豆至黄豆大,表面有鳞屑,以后逐渐扩大,边缘色素加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩,整个皮损呈盘状。红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡。
红斑狼疮可能是药物和遗传引起的。
药物,药物也可以诱发狼疮。目前已有多种药物报道可诱SLE。环境因素,紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构,使其免疫原性加强,从而诱发或加重LE;系统累及。遗传,SLE发病具有家族聚集倾向,遗传度(遗传因素与环境因素相比在发病影响中所占的百分比)为43%。
建议:促进睡眠,预防骨质疏松等,定期锻炼也会保护狼疮患者的心血管系统。
病情分析: 红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关,尤其是环境污染因素(包括职业病),最近媒体热报的汞中毒症状以及水俣病和相关的疼痛病(镉中毒)与此病在症状上颇为相似,并且也有遗传和群发特征,应引起重视,因为环境污染引起的各种中毒同样能破坏人体免疫系统,引起紊乱。
意见建议:(1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些环境中的诱发条件,就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家族史的发生率可高达 5% ~12% ,同卵孪生中发病率高达69% ,而异卵孪生与同家族群相差不大。
(2) 感染因素在SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高,SLE 动物模型NZB/NZW 小鼠组织中可分离出C 型病毒(慢病毒),并在肾小球内可测得C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关,但在病人中未得到证实。
(3) 内分泌因素红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型NZB/N ZW 鼠, 雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化,提示雌激素在发病中有影响。
(4) 环境因素环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射,化学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。
(5) 其他在日常生活中,如饮食不当,吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等,住进新装修的房屋,染发等都可以诱发红斑狼疮。