一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
如果是肺动脉高压严重，大多数是可以存活三到五年的。如果是轻微的，需针对性原发病进行治疗，一般不会影响正常寿命。肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力升高的一种状态。肺动脉高压可以见于心衰肺淤血、慢性阻塞性肺疾患、先天性心脏病及一些病因不明的肺动脉高压等。正常的肺动脉压力是15-30mmHg，当肺动脉压力在30-40mmHg时称之为轻度肺动脉高压，需要行心脏彩超，必要时行动脉导管检查。注意生活作息要规律，保证早睡早起的习惯。天气变冷的时候，要多注意保暖，外出时尽量不要去人多热闹的地方。不要动不动就发脾气，情绪要保持稳定，吃喝玩乐要懂得节制。
重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。现代治疗方法多可以降低肺动脉高压，减轻患者症状，但无法改善肺动脉生存期。
重度肺动脉高压平均寿命在一年左右。重度肺动脉高压是非常严重的，常伴有明显的缺氧，右心的扩大，体循环淤血，如下肢水肿，胸腔积液，腹腔积液，心包积液等。常需要应用无创呼吸机辅助通气，而且会反复，因为心衰住院，活动耐力明显减低，有的甚至长期卧床，生活质量非常差。