皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
一般情况下，小儿皮肤肌炎，其发生率较高，且不为人所熟知，往往不能得到有效的治疗，导致其病情加重。小儿皮肤肌炎的临床表现为：
1、两侧肌肉的对称性乏力，主要症状是乏力，走路、爬楼梯、穿衣等都会有一定的难度，甚至是手脚发软，不能举起上肢；
2、面部有蝶状红色斑点，并伴有红色的皮肤，并伴有丘疹。
3、重度皮肤肌炎，长期不及时处理，会影响到心血管，出现早搏、心肌病样改变、呼吸困难等症状。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
是指与恶性肿瘤相关的皮肌炎，患者在患有皮肌炎的同时，或者是在此前患有过恶性肿瘤，也可以出现在皮肌炎发现以后的几个月，或者几年。只要皮肌炎患者同时出现了恶性肿瘤，就成为恶性肿瘤相关性的皮炎。
并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为，皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现，黑人的发病率是白人的3-4倍，并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。