先天性巨结肠胎粪最早出现症状是婴儿出生后顽固性顽固,导致腹胀,是新生儿肠道最常见的异常,一旦确诊,早期手术,手术是治疗先天性儿童的唯一手段巨结肠,越早,手术越好,只有手术才能缓解症状,保守治疗效果不理想,最终选择手术治疗。
先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形,有家族性发育倾向,至今病因不明。宝宝目前已经做了手术治疗,术后的恢复过程中,要尽量避免剧烈活动导致伤口裂开,注意伤口清洁,同时还需要注意饮食均衡、科学营养、少吃多餐、养成定期排便的良好习惯。
先天性巨结肠一般主要的检查方法有肛门直肠的测压法,其次也可以配合X平片,或者钡灌肠等方法的。确切的方法是组织活检的结果的,可以做一下肛门齿状线上的部位的组织,病理见异常的增生的神经节纤维束。
问题分析:你好,新生儿,婴儿一般情况差,症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,宜暂行肠造瘘.待一般情况改善,约6~12个月后再行根治手术.
意见建议:患儿一般情况良好,若诊断明确,医院设备完善,麻醉及外科医师技术熟练,为减轻家长负担亦可一期根治术.
【治疗】
痉挛肠段短、便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,并可用针灸或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson 磗术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel 磗手术);③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave 磗手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术。
【预后】
本症自然转归预后差,多因营养不良或发生结肠危象死亡。根据多方资料报道,6个月内死亡率达50%~70%。新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经治疗,活至成人者罕见;即使活至成人,仍有随时死于结肠危象的可能。目前,根治手术死亡率和严重并发症都相当高,半岁后手术效果一般较满意,术后1年一般可以完全恢复排粪功能。
问题分析:小儿先天性巨结肠是小儿先天性发育异常造成巨结肠的远端肠管处于挛缩状态,近端才发生的异常扩张,引起排便异常。
意见建议:小儿先天性巨结肠唯一的治疗方法就是外科手术治疗,根据排便情况选择手术时机。