渐冻症是指肌萎缩侧索硬化征,病人会出现进行性加重的肌肉无力,活动受限,并逐渐丧失生活自理能力,是脊髓运动神经元受损导致的,早期的病人可出现四肢活动的障碍,晚期病人可出现呼吸衰竭,吞咽困难。
渐冻人在医学上叫做运动神经元病,是由于上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩,表现是有不同程度和不同时间出现的肌无力和肌萎缩,以后逐渐出现吞咽功能障碍、眼球功能障碍,最终引起神经功能的障碍。
具有一定的遗传倾向,因为肌萎缩侧索硬化的遗传类型决定了后代携带该基因的可能性,患者本人需要就诊神经内科进行基因检测,患者子女也要进行基因检测,以了解基因的遗传性和外显率。
适当治疗是可以活很长时间的,但是病情严重、病情发展快或者护理不到位可以导致很多并发症,比如呼吸衰竭、严重的肺部感染等。患者随时有生命危险,所以人与人差别较大。一般寿命可能只有2-5年,寿命长的可以十年以上甚至更久。
首先就是进行性脊髓性肌萎缩,早期症状主要为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。其次就是进行性延髓麻痹,其早期症状主要有构音不清、声音嘶哑、鼻音重、饮水呛咳、咽下困难、流涎、舌肌萎缩及肌束颤动。接着就是原发性侧索硬化,其早期症状主要为先出现双下肢无力、肌张力增高,行走时出现痉挛性或剪刀样步态。