什么是肌营养不良远端型

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我很瘦,去了医院检查说是肌营养不良远端型,也拿了药,想问下大家,什么是肌营养不良远端型?
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
孟妍 副主任医师 山东省立医院 其他 三级甲等
擅长:擅长各类人群的营养指导、多种慢性代谢性疾病的营养治...
远端肌营养不良型为常染色体显性遗传,是一组罕见的以对称性远端肢体肌无力为主要表现的肌肉疾病。
多数人在青年发病,下肢远端肌肉无力、萎缩,腓肠肌明显受累,病情逐渐进展,向近端肢体发展,心肌和呼吸肌无明显受累,血清肌酶明显升高,肌肉活检可见肌纤维坏死、再生、间质纤维化和脂肪组织浸润。像免疫组织的化学技术和蛋白质印迹法来显示肌纤维蛋白表达异常,像这种基因检测是有助于患者确诊的。
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远端肌营养不良型为常染色体显性遗传,是一组罕见的以对称性远端肢体肌无力为主要表现的肌肉疾病。
多数人在青年发病,下肢远端肌肉无力、萎缩,腓肠肌明显受累,病情逐渐进展,向近端肢体发展,心肌和呼吸肌无明显受累,血清肌酶明显升高,肌肉活检可见肌纤维坏死、再生、间质纤维化和脂肪组织浸润。像免疫组织的化学技术和蛋白质印迹法来显示肌纤维蛋白表达异常,像这种基因检测是有助于患者确诊的。

孟妍 主治医师 其他 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:擅长各类人群的营养指导、多种慢性代谢性疾病的营养治疗及危重症患者的营养支持。

小儿面肩肱型肌营养不良症是一种遗传性肌肉疾病,受其影响最严重的部位是面部、肩部、上臂等部位的肌肉。
小儿面肩肱型肌营养不良通常发病于青春期,典型临床表现为患者肌无力以面肌为主,肩胛肌群受累。从婴儿期到成年期任何年龄均有临床症状发生,婴儿期病人为此类疾病的重灾区。
建议注意对婴儿的营养摄入,尽量保证营养摄入充足,帮助孩子生长发育,避免导致营养不良,引发不适症状。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肌营养不良症要进行以下检查:
1、检测血清酶:血清肌红蛋白、血清丙酮酸酶、血清肌红蛋白、血清丙酮酸酶等。
2、尿常规检查:尿中的肌肉酸会增加,而肌肉酸酐也会降低。
3、肌电图:各种类型的肌肉萎缩患者都有肌源损害的肌电学特征,其中有运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰项,运动单位范围缩小,运动单位电位下降幅度最大,还有先疝电位、正向电位等。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

重度肌肉营养不良的病人在后期出现四肢活动挛缩和完全无法自理的现象。常合并肺部感染,压疮。智力不同程度下降,一半以上伴心脏损害、心电图异常、早期心肌肥大等。除了心肌以外通常没有症状,肌营养不良是一组遗传性疾病群,它已经进行性加重肌无力及支配运动肌肉变性。
因为肌营养不良症对身体影响较大,晚期严重损害身体健康,建议及时采取治疗,控制病情,避免对身体造成太大的影响。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

宝宝肌营养不是一种长期的疾病,会对宝宝的身体和身体的发育造成一定的影响。表现为手路慢、脚尖着地、容易跌倒、出现游离肩、走路的时候,会出现骨盆的左右晃动,还会出现情绪低落、反应迟钝、表情麻木、惊恐不安、失眠健忘、胆小怕事等。宝宝肌营养不良,主要是由于缺乏足够的营养素,从而无法给身体提供足够的养分。早期是肌营养不良的最好的治疗时机,只要采取合理的措施,就能得到有效的改善。

周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院 已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

儿童营养不良指常见的导致蛋白质-能量营养不良。病因有摄入食物的减少、营养素吸收障碍和丢失、增加的营养素需要量,通常由继发于某些慢性疾病、喂养不当、小儿饮食习惯不良等引起。
蛋白质-能量营养不良常伴多种微量元素缺乏,一旦出现营养不良(尤其在婴幼儿时期)如果不能及时纠正,可能导致患儿生长障碍、抵抗力下降、智力发育迟缓、学习能力下降、免疫功能减弱等后果,对其成年后的健康和发展也可产生长远的不利影响,应引起足够的重视。家属需多与患者交流,可以让其通过听音乐、看电视、玩游戏等方式分散注意力、转移焦虑情绪、放松心情,必要时可咨询心理医生。

王玉玮 主任医师 儿科 山东大学齐鲁医院 已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。