一般情况下,小儿播散性脂肪肉芽肿综合征可能是基因突变、物理因素等原因引起的。
1.基因突变:ASAH1基因可作为指示合成的酸性神经酰胺酶,该酶存在于被称作溶酶体的细胞腔,用以消化和吸收。它们是由一种叫做髓磷脂的油脂组成,可以隔绝和保护神经细胞。ASAH1的变异可使酸性神经酰胺酶显著下降,一般低于10%,从而使其无法正确地降解神经酰胺,从而在不同的细胞内产生大量的溶酶体,包括肺、肝脏、结肠、肌肉、软骨、骨头。
2.物理因素:妊娠女性在孕期长期暴露于烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒的重金属等危险的环境中,会诱发基因变异,从而引起小儿的播散性脂肪肉芽肿综合症。
本病征无特殊治疗方法,可试用类固醇、甲氨蝶呤和其他化疗药物。
问题分析:你好,皮下脂肪肉芽肿是一种好发于儿童以及肥胖女性的下肢和躯干的皮下组织的肉芽肿,病程缓慢,预后良好,是脂膜炎的亚型,不发热。希望对你有好处。
意见建议:多吃蔬菜和水果,规律睡眠,保持适度运动,具体请就诊后谨遵医嘱治疗,不要擅自服药,祝您早日康复
指导意见:你好,常于注入部位出现轻微侵入物肿胀,或可触及皮下硬结或斑块,及时检查。
病情分析:本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参可用如下药物治疗:纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。
意见建议:在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。