天疱疮是一种比较罕见的自身免疫性大疱性皮肤病。主要表现为脸部、躯干、四肢出现明显的红斑、水疱、大疱,疱壁比较薄、尼氏征阳性,这是因为水疱时疱壁可能会在皮肤上移动,同时还会出现发烧等症状。出现皮疹的主要是年轻人,主要是口腔粘膜和生殖器粘膜。
在某些特定类型的天疱疮中,一般不会出现明显的水泡,其症状是红斑、糜烂、结痂,有时与脂溢性皮炎相似。天疱疮的临床表现和病理检查是非常重要的。临床上以表皮中的水泡为松解,以激素及免疫免疫抑制剂为主。
天疱疮是一种比较常见的类型。有超过一半会出现口腔粘膜有水疱和糜烂的现象,然后就出现了皮肤损害,而且久治不愈。在以后外观的正常皮肤上会出现黄豆以及核桃大的水疱。疱液比清或者是有些浑浊,疱壁比较薄,而且容易破。这种水疱会发生在全身的任何部位,经常会出现颈部,头面,胸背,腋下以及腹股沟处。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。
寻常型天疱疮有超过一半的病人会出现口腔粘膜有水疱和糜烂的现象,随后出现皮肤损害,而且久治不愈。之后在外观正常的皮肤上会出现黄豆以及核桃大的水疱。疱液比清或者是有些浑浊,疱壁比较薄,而且容易破。这种水疱会发生在全身的任何部位。增殖型天疱疮好发于年轻人,比较容易发生在脂溢部位,开始时是松弛性的水疱,而且很容易破裂形成糜烂,尤其出现在有摩擦的部位。损害面会有浆液或者是脓液渗出。
寻常型天疱疮,初起时仅为少数水疱,逐渐遍及全身,用手轻轻推移水疱可使之扩大,也可以使表皮脱落。水疱周围无红晕,内容物清澈,久之可混浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面,有少量液体渗出。出现水疱、糜烂,病者常会由于疼痛而进食困难。增殖型天疱疮,常由寻常型天疱疮转化而来。损害多发生于皮肤皱褶处,如腋窝、乳房下、颈部及口腔粘膜等地方。最初为水疱或大疱,疱破后,基底部逐渐增殖,表面有脓性分泌物,恶臭,疼痛。