右室心肌病是一种常染色体显性遗传的疾病，也叫心律失常右室发育不良。治疗可采取以下几种方式：
1、药物治疗：使用胺碘酮进行治疗；呋塞米，安体舒通，单硝酸异山梨酯等，均可用于心衰。
2、导管消融：可发现室速发生位置的心律失常，并进行射频消融。
3、采用埋入式自律性复律除颤仪，可有效地防止猝死。
4、心率失常性右室心肌病也可以选择心脏移植术。
一般情况下，右室心肌疾病，其作用是通过药物治疗室性心律失常，防止突然死亡，并尽量不要做激烈的运动，一般都是以药物为主，对于室性心动过速，可以选用如索他洛尔、氨碘酮等有效的药物，不过胺碘酮如果长期使用，会产生严重的不良反应，如果不能及时使用，可以进行射频消融术，如果需要的话，还可以使用人工心脏埋伏除颤仪来防止突然死亡。如果无法治愈，也可以做心脏移植，但心脏来源很难找到。
右室心肌病又称致心律失常性右室心肌病，主要表现为右心室发育障碍，右心室功能不全可导致右心衰竭，患者可出现浮肿、体循环淤血、恶性心律失常等症状。目前还没有，有效的治疗方法，可以通过利尿剂治疗右心功能不全，如在医生指导下口服呋塞米。如果合并有心律失常，可以选择射频消融、药物治疗缓解症状；晚期右室心肌病可以选择心脏移植控制病情。
心律失常性右室心肌病是一种先天性心脏病，其右心室发育不全，如果出现以上情况，应及时给予改善心肌重塑的药物，例如血管紧张素转换酶抑制剂贝那普利、倍他型阻断剂美托洛尔等。
如果有室性心律失常，可以口服胺碘酮、倍他受体阻滞剂等，以降低室速的发生；对于心律不齐的患者，可以选择射频消融。到了这个阶段，可以做心脏移植手术。
一般情况下，心律失常型右室心肌病是遗传性疾病，通常患者有染色体遗传。其治疗尚无特异性治疗途径。
但由于本病以心律失常、右室扩大和猝死、心衰等症状为主，可对症进行相应处理，从抗心律失常角度可考虑服用胺碘酮，此外对防止猝死可置入ICD。对并发心衰者可进行利尿及其他抗心衰治疗。另外建议患者定期去医院做检查。