家族性慢性良性天疱疮症状有哪些

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我去医院说我得了家族性慢性天疱疮,这种疾病到底有什么症状?
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聂小娟 副主任医师 山东省立医院 皮肤科 三级甲等
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。
家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病,主要的临床表现是一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破损形成糜烂和结痂,通常患病者家族当中有同类或病人,通过家族史临床表现,再结合组织病理和免疫病理,是不难确诊的。
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寻常型天疱疮有超过一半的病人会出现口腔粘膜有水疱和糜烂的现象,随后出现皮肤损害,而且久治不愈。之后在外观正常的皮肤上会出现黄豆以及核桃大的水疱。疱液比清或者是有些浑浊,疱壁比较薄,而且容易破。这种水疱会发生在全身的任何部位。增殖型天疱疮好发于年轻人,比较容易发生在脂溢部位,开始时是松弛性的水疱,而且很容易破裂形成糜烂,尤其出现在有摩擦的部位。损害面会有浆液或者是脓液渗出。

陈腊梅 副主任医师 皮肤科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:擅长特应性皮炎、湿疹、银屑病以及真菌性皮肤病、感染性皮肤病及自身免疫性皮肤病等。专业方向:皮肤病理,皮肤真菌。

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。

张文娟 主任医师 皮肤科 北京大学人民医院 已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

超过一半的患病者会出现水泡和口腔黏膜糜烂,进而皮肤受损,并进行长期治疗。大豆和核桃的水泡在将来会出现在正常的皮肤上。泡罩液较清或略浑浊,泡罩壁较薄,易破碎。这种水泡可以发生在身体的任何部位,通常在颈部、头部、胸部、背部、腋窝和腹股沟。

陈腊梅 副主任医师 皮肤科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:擅长特应性皮炎、湿疹、银屑病以及真菌性皮肤病、感染性皮肤病及自身免疫性皮肤病等。专业方向:皮肤病理,皮肤真菌。

水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹,水疱周围无红晕,内容物清澈,久之可混浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面,有少量液体渗出。

陈腊梅 副主任医师 皮肤科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:擅长特应性皮炎、湿疹、银屑病以及真菌性皮肤病、感染性皮肤病及自身免疫性皮肤病等。专业方向:皮肤病理,皮肤真菌。

家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病,主要的临床表现是一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破损形成糜烂和结痂,通常患病者家族当中有同类或病人,通过家族史临床表现,再结合组织病理和免疫病理,是不难确诊的。

聂小娟 副主任医师 皮肤科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

天疱疮开始可仅有少数水疱,见于胸、背部,以后水疱逐渐增多,可渐遍发全身。由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染,则有脓疱及脓痂,分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治,水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失,体质日渐衰弱,发生低蛋白血症,因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

陈腊梅 副主任医师 皮肤科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:擅长特应性皮炎、湿疹、银屑病以及真菌性皮肤病、感染性皮肤病及自身免疫性皮肤病等。专业方向:皮肤病理,皮肤真菌。
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