天疱疮症病因尚不完全明了,认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积,间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱疮血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体,相当多的也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象,因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。
会引起的症状为常先有口干、天疱疮咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创面。
天疱疮超过一半的会出现水泡和口腔黏膜糜烂,进而皮肤受损,并进行长期治疗。大豆和核桃的水泡在将来会出现在正常的皮肤上。泡罩液较清或略浑浊,泡罩壁较薄,易破碎。这种水泡可以发生在身体的任何部位,通常在颈部、头部、胸部、背部、腋窝和腹股沟。
天疱疮常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
天疱疮会引起皮损,皮损好发于脂溢部位,如头面,腋下,脐窝,胸背,阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样,乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。平时加强护理,注意皮肤清洁卫生,可减少创面继发感染。
天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病,其自身抗体攻击自身抗原,破坏皮肤及黏膜桥连结构,增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。不健康的生活方式和饮食方式和天疱疮有很大的关系。