天疱疮的特征很明显,大小不等的、松弛、充满液体的水疱,某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正,天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。
天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙,而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮,也有可能是因为一些细菌感染,或者卫生不洁引起。
天疱疮是自身免疫系统异常,导致皮肤表面出现红斑、大疱,大疱破溃后形成糜烂面,可伴随异常瘙痒。部分也可伴随有黏膜损害,多累及口腔黏膜,出现黏膜大疱、糜烂,导致患者进食困难。
引起天疱疮有遗传因素、感染因素,细菌感染,病毒感染。免疫功能紊乱。内分泌失调,很多由于精神压力大、工作较劳累引起。药物因素引起。肿瘤,如果出现内脏潜在的肿瘤病灶,在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮。
天疱疮症病因尚不完全明了,认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积,间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱疮血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体,相当多的也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象,因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。
增殖型天疱疮是天疱疮的一种类型,天疱疮为自身免疫性疾病,目前认为患者体内存在针对自身表皮细胞间连接的抗体,从而导致表皮松解,产生大疱。具体分析如下:
增生型天疱疮的因素还不清楚,主要与免役要素相关,很有可能出现在长时间吃药的人的身上。除此之外,长期性药物和环境因素会造成增生型天疱疮,比如青霉胺、卡托普利、硝苯地平、氯喹、羟氯喹等。