通常情况下，小儿黄疸肝脏色素沉着综合征要做肝功能检查、尿和粪便生化检查、肝活检组织病理学检查等。具体分析如下：
小儿黄疸肝脏色素沉着综合为常染色体隐性遗传，由肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起，以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深，抽血查肝功能多明显异常，仅表现为血清胆红素含量升高，尿中粪卟啉Ⅰ明显增加，尿胆红素升高，粪卟啉Ⅲ明显减少，胆汁排泄正常，可见肝细胞内有弥漫性的棕褐色色素颗粒，多在肝小叶中央区的溶酶体内。
一般情况下，小儿黄疸肝脏色素沉着综合征患者应适量吃需高热量、高蛋白的食物，如米饭、鸡蛋、鱼肉等，适量多补充新鲜蔬菜及其他富含维生素的食物，如菠菜、胡萝卜、猕猴桃等，有利于补充身体所需的营养元素，保证患儿生长发育所需。需要注意的是，小儿黄疸肝脏色素沉着综合征患者应尽量不吃辛辣刺激性食物，同时也尽量少吃过于油腻的食物，否则容易引起身体不适，影响身体的恢复。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为常染色体显性遗传病，主要为常染色体显性遗传。所以为小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的高发人群，多见于存在黄疸肝脏色素沉着综合征家族遗传史的人群。此外小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的高发人群还有胆红素缺陷的人群，也容易引起这种疾病。建议家长及时带孩子去检查，然后对症治疗。同时要注意控制饮食规律。
一般情况下，小儿黄疸肝脏色素沉着综合征目前还没有特别的处理方法，需要根据具体的病情采取保肝、退黄、保肝等药物进行长期的持续治疗，具体内容如下：
一、一般治疗小儿黄疸肝脏色素沉着综合征，肝部色素沉着综合症的治疗要尽量减少诱发因素，比如过度劳累、受凉、感染、饮酒、妊娠、手术等。
二、药物治疗
1、保肝药物：能够促进干细胞的正常功能，防止肝功能受损，主要表现为转氨酶降低，同时还可以降低氧化压力诱发的肝细胞凋亡。
2、苯巴比妥：是一种肝酶诱导药物，具有减少病人体内的胆红素、促进排出、缓解黄疸等作用。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征是遗传引起的，具体内容如下：
儿童黄疸肝脏色素沉着综合征是一种常染色体显性遗传病，被认为是肝细胞胆红素转运功能先天性缺陷所致。它在有黄疸引起的肝脏色素沉着家族史的儿童中更常见。临床间歇性黄疸表现为肝肿大和肝功能损害。需要根据临床表现和实验室检查来判断，肝活检褐色色素可确诊。建议确诊后积极就医。
