手术治疗切除过早闭合的骨缝，再行颅骨整形，达到减压和有利于脑的发育以及外观的改善。手术时机待病情而定，一般在6～7月龄时行手术治疗，一旦出现神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能不易恢复。
小头畸形治疗主要以手术为主，因为发生了器质性的病变，药物治疗无法改变，做手术可以扩大颅腔，缓解颅内压高，可以使受压迫的脑神经和脑组织进一步发育，可以考虑切除过早闭合的颅骨缝，也可以考虑切除大块的颅骨，可以起到缓解颅内高压促进脑神经发育。
头围小于正常儿头围平均值3个标准差以下，外貌特殊，智能低下，矮小，X线示颅腔各径线显著变短，其他影像学检查示脑容积变小等可作诊断，小儿畸形的患者体格发育与智力发育，一般落后于正常的同龄人，头围小、颅穹窿比较小，枕部平坦，通过CT等检查项目可以观察到患儿的脑萎缩、脑室以及蛛网膜下腔的增宽，脑体积的变小。
小头畸形的治疗就是手术，可以选择切除过早闭合的骨缝，再选择新的骨缝。另一种就是切除大块儿的骨质，以达到减压和有利于脑的发育。这个手术越早越好，出生以后诊断为小头畸形的孩子在六个月以内手术，术后恢复是比较好的，与正常的孩子没有太大的区别，一旦出现了视神经的萎缩和智能的障碍，即便立刻手术，效果也不会特别的理想。因为这个时候大脑功能已经受损了，恢复的可能性不大。
小头畸形早期会出现头痛，麻木，全身无力，有时候走路步态不齐，下肢酸胀感，大小便失禁，不能控制，免疫力下降，经常感冒，记忆力下降等症状，具体要看畸形程度。当出现以上症状时应该及时送医院治疗。
