结缔组织肿瘤来自纤维组织、脂肪组织、软骨和骨组织等肿瘤。骨肉组织肿瘤来自平滑肌和横纹肌的肿瘤。脉管组织肿瘤来自血管和淋巴管的肿瘤。造血组织肿瘤来自淋巴组织和骨髓组织的肿瘤。
骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，统计发病率为4-5/百万。传统骨肉瘤多发于青少年，多发于10-20岁，60%发生于25岁以下。男女比例为3：2.传统的骨肉瘤通常发生在四肢的长骨上，特别是在股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。骨巨细胞瘤不属恶性肿瘤，但具有局部侵袭性、并有远处转移潜能的交界性肿瘤。
对于骨肿瘤的分类这个问题一定要重视。骨肿瘤分为，结缔组织肿瘤来自纤维组织，脂肪组织，软骨和骨组织等肿瘤。骨肉组织肿瘤来自平滑肌和横纹肌的肿瘤。脉管组织肿瘤来自血管和淋巴管的肿瘤。造血组织肿瘤来自淋巴组织和骨髓组织的肿瘤。
骨肿瘤可分为原发性和继发性。原发性骨肿瘤可分为肿瘤性病变、良性肿瘤和恶性肿瘤。继发肿瘤是从身体其他组织或器官的恶性肿瘤转移到骨骼的肿瘤。继发性肿瘤的发生率是原发性骨恶性肿瘤的30-40倍。骨软骨瘤是最常见的良性肿瘤，其次是巨细胞瘤、软骨瘤、骨瘤、骨纤维瘤和血管瘤。
骨肿瘤可分为良性骨瘤、低度恶性骨瘤和高度恶性肉瘤三种。通常人说的“骨癌”指的是后两者。世界卫生组织（WHO）对骨肿瘤分类依据肿瘤的不同组成成分，分为软骨肿瘤、成骨性肿瘤、成纤维性肿瘤、纤维组织细胞性肿瘤、Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、造血系统肿瘤等。
恶性骨肿瘤有成骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维性组织细胞瘤、优文氏肉瘤等，都有向其他脏器转移的可能性。骨肿瘤中有比较成熟的肿瘤，因为成熟的肿瘤不易转移，恶性程度较低。但也有性质极恶的肿瘤，早期即产生肺及其他骨的转移，很多成为致命的原因。