免疫性血小板减少症是由于血小板抗体的出现,导致血小板破坏增加引起的血小板减少,也称为特发性血小板减少性紫癜。是血液系统常见的出血性疾病的一种。主要表现在血小板明显减少,导致的皮肤粘膜出血,例如淤点,淤斑,鼻出血,牙龈出血等。严重的可以有呕血,咯血等内脏出血。
免疫性血小板减少症是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长及血块收缩不良。大多数呈急性病程,小部分患儿转为慢性。血小板相关抗体是诊断出血性疾病的条件之一。大多数的原发性免疫性血小板减少症病人血中血小板相关抗体增高。
免疫性血小板减少是一种复杂的多种机制共同参与的获得性的自身免疫性疾病,该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制,出现血小板减少,伴或者不伴有皮肤黏膜出血的临床表现。
免疫性血小板减少症最新治疗方法是首选激素治疗,60%-70%的病人血小板可恢复正常。对特殊人群,比如妊娠期间,可选用丙种球蛋白治疗。对于激素依赖的,或者激素不能耐受,或者激素治疗效果欠佳,或者是激素以及丙种球蛋白治疗后都无效的,还可以选用脾切除或者是单抗的治疗方法。但是由于是免疫相关的,任何引起免疫下降的因素,都可以导致本病再次复发。
免疫性血小板减少症又称免疫性血小板减少性紫癜,或者称为原发性血小板减少性紫癜,它是一种由于自身免疫因素攻击血小板导致的血小板下降,进而引起出血的疾病。有些病人在筛查免疫指标的时候会看到一些免疫指标阳性,但大部分病人免疫指标都是阴性。
血小板减少症的生存期与疾病本身以及采取的治疗方法有关。如药物性或感染性血小板减少,对健康危害不大,寿命与常人无异。急性白血病引起的血小板减少,如果白血病的治疗效果好,生存期也与常人无异。如果是高度恶性的白血病,对化疗耐药,白血病细胞增殖快速,病人往往在短期内就死亡,一般不会超过半年。