亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传性疾病,由于基因改变或者第四对染色体内DNA机制之CAJ三核苷酸重复序列的过度扩张,造成脑部神经细胞的持续退化,机体细胞错误的制造一种名为亨廷顿蛋白质的有害物质。
亨廷顿氏舞蹈症有不自主的运动异常、肌张力障碍,出现运动增多、肌张力减低,然后就会反复出现这种跟跳舞一样的动作,肌张力障碍出现发音异常,觉得舌头发硬,说话费劲,行走不稳,出现精神性的改变,出现冷漠、开始不愿意上学、学习沟通都会变得很困难。
亨廷顿氏舞蹈症患者大多会表现出情绪异常,比如可能会变得很冷漠或者会变得易于发怒,甚至会出现忧郁等症状。亨廷顿氏舞蹈症患者,会出现手指、腿部、脸部和身体出现不自主地动作,就像在跳舞一样。患者会出现智力衰竭,表现为判断力记忆力和认知能力地减退,导致患者死亡地原因是因为突然跌倒或者感染其他并发症。
舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。
舞蹈病属于锥体外系疾病,多是由于感染链球菌后引起的急性风湿热的神经系统症状。一般多见于5-15岁的小女孩,患者会出现极快的,不规则的,无目的和不自主的运动,一般累及一侧面部和上肢,使得患者行走,坐立,穿衣,握笔等动作发生障碍。面部会有挤眉弄眼,伸舌皱眉等奇怪的表情,情绪激动时加重,入睡时消失。治疗上要进行清除链球菌感染治疗,同时配合脑起搏器治疗。
亨廷顿舞蹈症的禁忌有:不能任意活动,病人会发生不自主动作,避免摔倒;避免进食果冻、糖果、坚果、大块肉等,避免呛咳噎食;不能让病人单独出行,避免走失等。病人缺乏生活自理能力,应加强护理。