iga肾病综合征目前的发病原因还不是十分清楚，认为是跟免疫球蛋白iga的糖基化异常有关系，出现了免疫复合物在肾脏沉积，造成的肾脏损伤，iga肾病大多是有前驱的上呼吸道感染病史，临床表现为与咽炎同步的血尿，可以加用激素治疗，预防肾功能恶化。
儿童发生肾病综合征，大多数是原发性肾病综合征，其病理类型以微小病变型肾病为主，目前病因尚不是非常明确，但大多认为与免疫功能紊乱有一定的关系，紊乱的免疫功能攻击了肾小球的滤过屏障，血液经过肾小球毛细血管的时候，会漏出蛋白质和红细胞，造成患儿出现大量蛋白尿和血尿；极少数可能是家族遗传性肾病，比如薄基底膜病。
肾病综合征是因为肾脏的滤过膜发生异常，会有一些原来不能通过肾脏滤过膜滤出的物质现在更多的滤出了。临床上表现为肾脏里漏出大量的蛋白，这就是肾病综合征最主要的症状，由于大量蛋白尿造成蛋白大量流失，从而使血浆白蛋白降低，出现第二个症状低蛋白血症。
肾病综合征是指某些肾脏疾病可能出现的一组症状和实验室检查结果的统称。主要是尿中大量蛋白尿，血液中白蛋白的含量降低，高度水肿以及高脂血症。出现了这几种症状，就统称为肾病综合征。肾病综合征是在肾小球受损时发生的，肾脏的结构功能是用来滤过血液的。
肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征，病因及发病机理尚未明了。基本病理缺陷是肾小球毛细血管基底膜通透性增加，根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。病因可能与免疫有关。
一般情况下，儿童肾病综合征病因及发病机制目前尚不明确。
1、免疫系统异常：免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一。2、儿童继发性肾病综合征：主要是由于全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等原因引起肾脏损害而出现肾病综合征。3、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染。
