皮肌炎是其特征性的表现是对称性四肢近端肌无力，并伴有典型的皮疹，全身症状可有发热，关节痛，乏力，体重减轻等，肌无力以近端肌力为主要临床，表现常表现为肌痛，难以下蹲或者起立，双肩难以上举，并且可以出现吞咽困难。
轻度皮肌炎会出现不明原因的发烧，皮肤损害的症状，通常发生在病人的两侧眼皮部位，有的病人的两侧上下眼皮变成紫红色，呈实质性的水肿，但是眼裂大小正常，一般患者的睁眼不受影响的。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
轻度皮肌炎发热是本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为低热，在急性病例中热度可较高、40%病例有发热；可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。
如果出现了皮肌炎后，就会在初期发现有肌肉方面的变化。多数会出现皮肤的症状表现，这种症状主要就是皮肤损害，有的症状比较轻微，但是也会出现皮损严重的狰狞在，所以如果发现皮肤有损害的程度，或者是在面部有一些紫红色的斑块，就应该及时去诊断，避免错过最佳的治疗皮肌炎的时间。
