肝糖原在细胞中的分解产物是葡萄糖，它除供给肝脏自身利用外，可以直接补充血糖，对维持血糖浓度的相对稳定起着重要作用。肌糖原不能分解为葡萄糖和补充血糖，其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O和CO2，只能供给肌肉本身利用。
肝糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的物质。葡萄糖聚合物以糖原的形式储存于肝脏，当机体需要时，便可分解成葡萄糖，转化为能量。肌糖原，是肌肉中糖的储存形式，在剧烈运动消耗大量血糖时，肌糖原分解供能，肌糖元不能直接分解成葡萄糖，必须先分解产生乳酸，经血液循环到肝脏，再在肝脏内转变为肝糖原或合成为葡萄糖。
治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。
糖原和脂肪的区别是在于糖原是脂肪里的能源，而脂肪是储存糖原的载体。糖原是存在人体内的一种物质，为身体提供一定的储蓄能源，脂肪就是身体里的皮肉，里面就有糖原，所需要的能量都是从里面提取的，提取完了脂肪就回变得干瘪。
糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。
一般来说，小儿糖原贮积病Ⅸ型通常是遗传、近亲结婚引起的。
小儿糖原贮积病Ⅸ型的主要病因与遗传有关，基因突变导致酶合成异常致病，通常包括常染色体隐性遗传和X链锁隐性遗传，同时也好发于近亲结婚出生的婴儿，患儿因发生了遗传性基因突变，导致糖原合成和分解过程中所需的酶合成障碍，会出现该酶缺乏，糖原合成和分解过程异常，导致糖原贮积。
