肝糖原累积症如何治疗

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孩子因腹部膨胀、生长迟缓、身材明显矮小就诊,怀疑是肝糖原累积症。吃过一段时间玉米淀粉,使用温开水冲服,未见明显疗效,遂停止服用,现在病症还是很明显,该怎么办啊?
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
孙香兰 副主任医师 山东省立医院 内科 三级甲等
擅长:内分泌常见病的诊治。
肝糖原累积症大多是先天性缺乏一种酶导致的,这种病大多不能治疗,只能做到对症治疗,选择一些较好的医院,做好护理,通过调整饮食,尽可能的将血糖调到一个很平稳的水平,这样才有助于减少肝糖原的累积。在平常的时候要注意多休息,避免疲倦疲乏过度,饮食清淡为主,随时关注胎儿的情况,有不正常及时就诊。饮食清淡为主,口味较辣刺激的食物要不要贪食。
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治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

潘永源 主任医师 内科 首都医科大学宣武医院 已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。

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要通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。早餐一定要吃,搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

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糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病,病人不能正常代谢糖原,或者是糖原合成或者分解发生障碍,会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

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糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病,主要表现为血糖升高,并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症,因不能正常代谢糖原,因此,糖原的合成或分解代谢发生障碍,这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状,有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预,但是如果血糖控制不好时,需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时,可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗,以及积极防治感染,防止并发症。

孙香兰 副主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

病情分析:多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积,可表现生长迟缓、腹部膨胀,身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。
意见建议:治疗主要是保持正常血糖水平,临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,也可用每4~6小时口服生玉米淀粉 2g/kg混悬液的替代方法,无特殊处理。

鞠仕平 外科 山东中医药 已帮助用户:39542
擅长:外科,尤其擅长神经外科等疾病